Una forma de demencia que afecta la visión: La atrofia cortical posterior

Brian created with puzzle pieces missing from the occipital lobe

James M. Ellison, MD, MPH

Conozca más sobre los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de una forma de demencia donde los problemas visuales son una característica común y clave de la enfermedad.

"... Y no las ve"

"Sus llaves del automóvil están justo en frente de ella y no las ve", su marido se quejó. "Tal vez sea una bendición disfrazada, porque también estoy preocupado por su manera de conducir. Ella raspó el lado del garaje dos veces la semana pasada cuando estaba estacionando. Acaba de obtener un nuevo par de anteojos, pero no le han ayudado en nada".

La señora W* miraba al suelo, avergonzada. Sabía que la preocupación de su marido era un reflejo de su amor y de frustración. Con 59 años, pensó que era joven para tener la enfermedad de Alzheimer (EA), pero también estaba consciente de que algo estaba mal con su capacidad mental. Se estaba poniendo cada vez más preocupada por esto. La evaluación neuropsiquiatra detectó su memoria afectada sólo ligeramente, pero su capacidad de mirar una imagen desordenada y localizar detalles específicos no fue tan buena como se esperaba. Ella fue remitida a tomar una resonancia magnética del cerebro, lo que evidenció un cierto achicamiento en la parte posterior del cerebro, llamados los lóbulos occipitales. En la misma región del cerebro, su uso de la glucosa, el combustible que da energía al cerebro, se redujo de acuerdo a los resultados de una exploración PET.

La atrofia cortical posterior

La condición de la señora W se llama atrofia cortical posterior (ACP). Esta forma de demencia es fácil pasarla por alto. La característica clave es por lo general problemas visuales sin mostrar ninguna enfermedad ocular visible, combinada con problemas cognitivos que son más leves que la EA en su etapa inicial. En el caso de la señora W, su problema visual más notable fue la dificultad de no poder "ver" más de una cosa a la vez, un síntoma llamado "simultanagnosia." Además, ella era más joven que el paciente típico de la EA y su memoria y percepción apenas disminuyó levemente. Ella no tenía ninguna de las otras características o condiciones médicas, tales como un accidente cerebrovascular, que podrían sugerir un diagnóstico diferente, y su tomografía mostró deterioro (atrofia) en la parte esperada del cerebro.

La ACP fue descrita por primera vez en 1902, por el neurólogo Arnold Pick. Desde entonces, otros han agregado a nuestro conocimiento, pero sabemos mucho menos sobre la ACP que de la EA debido a que la ACP no es común. Se estima que está presente en aproximadamente uno de cada veinte pacientes con demencia.

Síntomas

Los pacientes con ACP experimentan la aparición de los síntomas mucho más antes que aquellos con la EA, muchas veces aparece entre los mediados de sus 50 años hasta los primeros años de sus 60. La memoria y la comprensión pueden permanecer relativamente bien durante las primeras etapas de la enfermedad, pero los pacientes a menudo presentan problemas visuales. El daño con la ACP es especialmente grave en la parte posterior del cerebro, los lóbulos occipitales, de ahí que la enfermedad se denomina atrofia cortical posterior. Los lóbulos occipitales nos ayudan a entender lo que vemos, por tanto la enfermedad en esa zona crea problemas visuales. Con la ACP, una persona puede tener problemas para comprender el "cuadro grande" o escoger algo específico de entre una cantidad variada de otros objetos. Las cosas no las ven bien, por lo que el paciente puede consultar primero a un médico de los ojos, pero el examen de los ojos o cambiar los anteojos no atiende el problema cerebral subyacente.

Además de los cambios visuales y de memoria, los pacientes con ACP pueden mostrar cambios de comportamiento significativos. La ansiedad y la irritabilidad son los más comunes. La apatía o depresión se producen con la misma frecuencia de aquellos con la EA. Si el uso de los antipsicóticos se considera como un tratamiento para alucinaciones u otros síntomas, se debe tener cuidado para reconocer los riesgos de utilizar esta clase de medicamentos con los pacientes de demencia en general y de manera particular con los pacientes de DCL (Demencia con cuerpos de Lewy).

Debido a su inicio temprano, la ACP afecta a las personas que todavía están ocupadas en sus carreras e incluso en sus responsabilidades parentales. La frustración de no ser capaz de hacer cosas como la conducción, la ansiedad por la pérdida de la independencia, y el temor del futuro puede ser muy intenso y deprimente.

Diagnosis

Al mirar a través del microscopio, la ACP a menudo se determina que es una forma de la EA. La autopsia de los pacientes de ACP muestra placas y ovillos en los lóbulos occipitales y otras áreas cerebrales típicas de la EA. A veces, sin embargo, el síndrome es una versión temprana de otras demencias tales como la demencia con cuerpos de Lewy (DCL) o degeneración corticobasal. Esto puede que no sea clínicamente aparente, aunque la presencia de alucinaciones hace muy probable que la causa sea la DCL en lugar de la EA.

La degeneración corticobasal es un trastorno neurológico progresivo que se caracteriza por la pérdida de células nerviosas y la atrofia (contracción) de varias regiones del cerebro, incluyendo la corteza cerebral y los ganglios basales (lo cual ayuda a iniciar y controlar los movimientos, así como otras funciones).

Las imágenes del cerebro son útiles para establecer el diagnóstico de la ACP. Desde el principio, una resonancia magnética suele mostrar la atrofia en la parte posterior del cerebro que está fuera de proporción con la demás atrofia en otras partes del cerebro. La tomografía FDG-PET, una medida del metabolismo cerebral, revelará una actividad reducida en la misma región del cerebro. En los casos de ACP debido a EA, los escaneos PET-amiloideo mostrarán la acumulación amiloidea en la parte posterior del cerebro también.

Tratamiento y otras instrucciones útiles

Medicación

Los miembros del equipo de tratamiento de la señora W trabajaron con su marido y ella para preservar su independencia, autoestima y calidad de vida tanto como fuera posible. Aunque no hay medicamentos que conlleven una indicación específica de la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) ni han demostrado ser eficaces en la reducción de los síntomas de la ACP, los médicos a menudo recetan inhibidores de la colinesterasa tales como donepezil (Aricept), rivastigmina (Exelon), o Reminyl (galantamina) o el medicamento glutamatérgico memantina (Namenda). Esto tiene sentido porque las placas y ovillos de la EA son tan a menudo la causa subyacente de la ACP.

Modificación de la vivienda

Al igual que con la EA, el manejo clínico de la ACP va mucho más allá del uso de la medicación. Un administrador de atención geriátrica en comunicación con el equipo de tratamiento de la señora W colaboró para hacer de la vivienda de ella un lugar más seguro para alguien con sus dificultades visuales. Se limpió y recogió todo el desorden, se colocaron etiquetas en los cajones para que pudiera encontrar las cosas más fácilmente. Se quitaron los tapetes o fueron sustituidos por otros con revestimiento antideslizante. Se colocaron pegatinas en las puertas de vidrio y en las ventanas grandes para que la señora W las viera con mayor facilidad. Se distribuyó la iluminación adecuadamente en todas las habitaciones, danto atención a reducir el reflejo.

Otros consejos útiles

La señora W dejó de conducir su vehículo voluntariamente. Permitió que el señor W la ayudara con las cuentas y chequera. Le pidió a su marido ser su representante legal y apoderado de su cuidado de salud con el fin de simplificar la gestión de sus asuntos y para tomar decisiones de atención médica en caso de que ella perdiera sus facultades para hacerlo. Le pidió a su marido, también, colocar sus pastillas en el pastillero claramente etiquetado con las dosis semanales. Los medicamentos que no se estaban utilizando se retiraron del botiquín de medicina para evitar confusiones. Para asistir la capacidad de la señora W al comunicarse con los demás y obtener ayuda si encuentra dificultades, se reemplazó su teléfono inteligente y complicado con uno más simple. El nuevo teléfono tenía un menor número de funciones, pero una pantalla más legible. Su marido y su médico fueron agregados en la función de "marcación rápida".

Apoyo para los cuidadores

Al igual que con la EA, la carga del cuidador es difícil para aquellos cercanos a las personas con ACP.

Debido a su inicio temprano, la ACP causa tensiones especiales y únicas. Además, dado que la ACP es poco común, el Sr. W no pudo encontrar un grupo de apoyo en su área, pero se le recomendó unirse a un grupo de Alzheimer de inicio temprano, donde encontró una gran cantidad de alivio y consejos prácticos al hablar con otros cuidadores allí.

Sumario

La ACP es menos común que la EA, pero es importante tenerla en cuenta como una causa de los síntomas visuales y cognitivos de una persona relativamente joven. Con un diagnóstico correcto, un equipo de tratamiento puede explicar y proveer apoyo teniendo en cuenta las características especiales de la ACP. El cuidado de una persona con ACP requiere una atención cuidadosa a los aspectos de seguridad, los cambios de estilo de vida, y la planificación para el futuro. La ACP aún no es una condición curable todavía, pero un equipo de tratamiento bien informado puede aligerar la carga para los pacientes y los cuidadores.


 

* Para proteger el anonimato y para ilustrar las características de la ACP, la historia de la señora W es una composición de los síntomas de varios pacientes.


Fuentes

Borruat FX. Posterior cortical atrophy: review of the recent literature. Curr Neurol Neurosci Rep. 2013; 13(12):406.

Suárez-González A, Henley SM, Walton J, et al. Posterior cortical atrophy: an atypical variant of Alzheimer disease. Psychiatr Clin North Am. 2015; 38(2):211-20.

Tang-Wai DF, Lake A, Graff-Radford N. Posterior Cortical Atrophy. In Dickerson B, Atri A (eds). Dementia. Comprehensive Principles and Practice. New York, Oxford University Press, 2014, pp. 208-219.

Videaud H, Torny F, Cartz-Piver L et al. Impact of drug-free care in posterior cortical atrophy: preliminary experience with a psycho-educative program. Rev Neurol (Paris) 2012; 168:861-7.

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